В Лидском районе на учете у гематолога состоят восемь лидчан, больных гемофилией. Это редкая наследственная и опасная патология. Говоря простыми словами, даже самая обычная рана у этих лидчан без вмешательства врачей может заживать в разы дольше, чем у здоровых людей, не говоря о серьезных травмах, последствия которых могут обернуться трагедией. Справочно. Гемофилия – наследственное заболевание крови, характеризующееся повышенной склонностью к кровотечениям. 

– Это заболевание чаще всего проявляется уже в детском возрасте. Специалисты различают гемофилию разных типов (А, В и С) и степеней тяжести. Легкая степень гемофилии не влияет на продолжительность жизни. При тяжелой гемофилии прогноз ухудшается при массивных кровотечениях, обусловленных операциями, травмами, – рассказывает врач по медицинской профилактике Лидской центральной районной поликлиники Галина АЛЕКСЕЙЧИК.

Гемофилия тяжелой степени сопровождается развитием тяжелого геморрагического синдрома уже в раннем детском возрасте. Сразу после рождения ребенка могут обнаруживаться кефалогематомы (родовые травмы, при которых у новорожденного между надкостницей и черепной костью скапливается кровь), длительные кровотечения из пуповины, черный стул, а позднее – продолжительные кровотечения, связанные с прорезыванием и сменой молочных зубов. При среднетяжелой степени заболевание развивается в дошкольном возрасте. При легкой форме гемофилии дебют заболевания возникает в школьном возрасте, часто в связи с травмами или операциями. 

Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией имеется анемия различной степени выраженности. Внутрисуставные кровоизлияния также являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического воспаления и контрактур, что приводит к искривлению позвоночника и таза, деформации стопы и др. и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте. Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу, а через некоторое время. Кровоизлияние может образовываться через 1-4 часа после травмирующего воздействия. 

При гемофилии полное избавление от заболевания невозможно, поэтому основу лечения составляет заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови.

Все инвазивные вмешательства у больных с гемофилией (наложение швов, удаление зубов, любые операции) проводятся под прикрытием гемостатической терапии. Больным с гемофилией рекомендуется диета, обогащенная витаминами А, В, С, D, солями кальция и фосфора. Такие люди всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указаны тип заболевания, группа крови и Rh-принадлежность. Им показаны охранительный режим, профилактика травм, диспансерное наблюдение гематолога и других специалистов и наблюдение в условиях специализированного гемофильного центра.

Причины гемофилии таковы, что излечить ее не получится. Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, имеющие отягощенный семейный анамнез по гемофилии, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. 

В то же время наука не стоит на месте, и уровень жизни людей с тяжелым диагнозом улучшается. Сравните: если в середине прошлого века пациенты с нарушениями свертывания крови могли дожить лишь до 11-12 лет, то сейчас их средний возраст – 63-71 год, а то и больше.

источник: https://lidanews.by