Всемирный День гемофилии отмечается ежегодно 17 апреля, начиная с 1989 года. Эта дата была выбрана в честь дня рождения основателя Всемирной федерации гемофилии Фрэнка Шнайдера, чьи усилия способствовали развитию глобального движения поддержки пациентов с нарушениями свертываемости крови.

Эпидемиология гемофилии A и B

Гемофилия является редким наследственным заболеванием, связанным с нарушением процесса свёртывания крови. Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

• гемофилия А – вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
• гемофилия B – обусловлена дефицитом IX фактора.

Частота встречаемости гемофилии A составляет примерно 1 случай на 5 тысяч мужчин, а гемофилия B диагностируется примерно у 1 мужчины из 30—40 тысяч. Во многих странах Европы показатели аналогичны мировым средним значениям.

По официальным данным Министерства Республики Беларусь, распространённость гемофилии A достигает показателя в 10,4 случая на каждые 100 тыс. мужчин. Важно отметить, что гемофилия остаётся одним из редких заболеваний, требующих особого внимания государства и общества.

Деятельность Всемирной федерации гемофилии (ВФГ)

Всемирная Федерация Гемофилии активно способствует улучшению условий жизни пациентов с гемофилией путём распространения передовых методик диагностики и лечения, реализации проектов международной взаимопомощи и поддержки национальных инициатив в сфере здравоохранения. Благодаря работе ВФГ, сотни стран получают рекомендации и поддержку в разработке эффективных концепций оказания помощи больным гемофилией.

Концепция развития помощи при гемофилии в Беларуси

Республиканская концепция предусматривает комплексный подход к решению проблем пациентов с гемофилией A и B, соответствующий международным стандартам ВОЗ и рекомендациям ВФГ. 

Основные цели концепции включают:

• Обеспечение своевременной и качественной медицинской помощи населению,
• Повышение доступности современной терапии и профилактической поддержки,
• Формирование устойчивых механизмов сотрудничества между медицинским персоналом и обществом.

Среди ключевых направлений работы:

• Совершенствование диагностических и лечебных возможностей,
• Улучшение информационной базы и интеграция инновационных технологий в медицинскую практику,
• Расширение списка необходимых медикаментов и совершенствование схемы закупок и поставок лекарств,
• Организация школ пациентов и просветительские мероприятия.

Министерство здравоохранения намерено реализовать меры, направленные на повышение квалификации специалистов, улучшение материально-технической оснащенности специализированных клиник и создание комфортных условий для жизни пациентов с гемофилией.

Источник: medvestnik.by